Bedeutung von "베크위즈-위데만증후군" im Wörterbuch Koreanisch
WÖRTERBUCH
AUSSPRACHE VON 베크위즈-위데만증후군 AUF KOREANISCH
베
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위
즈
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WAS BEDEUTET 베크위즈-위데만증후군 AUF KOREANISCH
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Definition von 베크위즈-위데만증후군 im Wörterbuch Koreanisch
Es wird Excomphalos-Makroglossie-Gigantismus-Syndrom (EMG-Syndrom) oder Viszeromegalie-Syndrom im Fall des Beckwijs-Wiedemann-Syndroms genannt, und es heißt Omphalozele, muskulöse Riesenzunge Makroglossie Und bilaterale Nebennierenhypertrophie des fetalen Cortex, Pankreas-Hyperplasie, Gonaden-Stroma-Hyperplasie und andere Organhyperplasie. Bei der Geburt liegt das Körpergewicht bei über 90%, was oft deutlich größer ist als das Gestationsalter, unterscheidet sich aber von dem Riesenbaby, das bei einer Diabetikerin geboren wurde. Viele der Todesfälle durch schwere natürliche und anhaltende Hypoglykämien und Riesenanomalien, die ab dem zweiten oder dritten Lebenstag auftreten, sind häufig, aber die Insulinreaktion auf Glukose oder Tolvtamid beschleunigt sich für mehrere Monate nach der Geburt. Bei Hypoglykämie sind Cortison, Glucagon und Diazoxid wirksam. 베크위즈-위데만증후군 증상에서 exomphalos-macroglossia-gigantism syndrome(EMG 증후군), 또는 visceromegaly syndrome이라고 불리우며, 제부내장탈출(膌部內臟脫出) omphalocele, 근성(筋性) 의 거대설(巨大舌) macroglossia 및 양측성 부신의 태아성 피질세포비대,췌장 과형성, 성선(性腺) 간질세포 과형성, 그 외의 장기 과형성이 특징이다. 출생시 체중은 90%이상으로 재태(在胎)기간에 비해서 현저하게 큰 경우가 많으나, 당뇨병이 있는 모친에서 태어난 거대아와는 다르다. 생후 2~3 일째부터 일어나는 중증 천연성(遷延性) 저혈당과 거대설에 의한 포유장애로 사망하는 경우가 많으나, 생후 수개월까지도 글루코스나 톨브타마이드에 대해서 인슐린 반응은 항진하고 있다. 저혈당에 대해서는 코티존, 글루카곤, 다이아조키사이 드가 유효하다.
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REFERENZ
« EDUCALINGO. 베크위즈-위데만증후군 [online] <https://educalingo.com/de/dic-ko/bekeuwijeu-widemanjeunghugun>, Mai 2024 ».