Definition of ジストロフィン in the Japanese dictionary
Dystrophin 【dystrophin】 Stick-like protein that plays a role of maintaining the structure of muscle cells. In addition to skeletal muscle, it also exists in cardiac muscle, smooth muscle, nerve cell, synapse. [Supplement] The gene that produces dystrophin is on the X chromosome, and its abnormality causes Duchenne muscular dystrophy and Becker muscular dystrophy. ジストロフィン【dystrophin】 筋細胞の構造を保つ役割を担う棒状のたんぱく質。骨格筋のほか、心筋・平滑筋・神経細胞・シナプスにも存在する。
[補説]ジストロフィンを生成する遺伝子はX染色体上にあり、その異常によってデュシェンヌ型筋ジストロフィーやベッカー型筋ジストロフィーが発症する。
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10 JAPANESE BOOKS RELATING TO «ジストロフィン»
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ジストロフィン in the following bibliographical selection. Books relating to
ジストロフィン and brief extracts from same to provide context of its use in Japanese literature.
嘉壽善克ンヌ型筋ジストロフィーでは筋肉の細胞膜にジストロフィンがほとんど染色さ碧筋ジストロフィーの筋肉細胞ジストロフィン染色細胞膜がほとんどベッカー型筋ジストロフィーではジストロフィンは部分的に細胞膜が染色されます。筋ジストロフィーの治療法 ...
検査所見では、血清( :に(クレアチンフォスフォキナーゼ)値の著明な上昇。心電図異常。筋電図では筋原性所見。ジストロフィン欠如。匕.ベッカー( 86 ^ I ^ 6 「)型筋ジスデュシェンヌ型の良性タイプ。遗伝形式は伴性劣性遺伝。生命の予後は良好。仮性肥大あり。
南木それで、その X 染色体に含まれる劣性遺伝子がこういうものだというものが発見された"武田そうなんです。その遺伝子が正常の場合につくり出す蛋白も分かりまして、ジストロフインという名前がついたわけです。ジストロフィンというのは、細胞の膜の裏側に ...
4
タンパク質はすごい！ ～心と体の健康をつくるタンパク質の秘密 - 157 ページ
ジストロフィンはタンパク質の両端が筋繊維と細胞膜に結合していますが、このうちの細胞膜に接続したタンパク質(ジストログリカン、サルコグリカン)には糖鎖がっいていて、いくっかの複合体を形成しています。また、別の種類の筋ジストロフィー(常染色体劣性 ...
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知のシーズ集2013: 京都工芸繊維大学創造連携センター
ー内容ー筋ジストロフィーの原因遺倍の産物であるジストロフィン複合体の遺伝子がショウジョウバエにも保存されていました。ー同複合体の構成因子シントロフィンは、ショウジョウバエ脳内で強く発現しています。これの突然変異体は、成虫の寿命が短命となり、 ...
6
新技術開発ダイジェスト: 2001年-2004年 - 82 ページ
病気の原因は、筋肉細胞膜の構造タンパク質であるジストロフィンが壊れた遺伝子にある。ジストロフィンなしでは筋肉は徐々に崩壊していく。それらの場所は他の組織が占領し、隔膜も心臓も動かなくなった人間は 20 歳を待たずに亡くなってしまう。筋肉に正常 ...
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国立国会図書館所蔵博士論文目録: - 320 ページ
0161010 厂 3 于 11531 11 ) 1 ^ 3016 于 1 ヒ 6 厂 5 , 30 づ 060 「 0111 じ 51 :リ 13 「 30 づ 111 / 01 : 60 ^ 100115 】 1101 ; 1 : 1 - 005 (筋紡錘内筋線維,神経筋接台部および筋腱接合部におけるジストロフィンとジストロフィン関連蛋な質)乙 0 ヅ 51 :「 09 ...
国立国会図書館 (Japan), 国立国会図書館支部上野図書館, 1997
8
福祉教科書 社会福祉士・精神保健福祉士 完全合格テキスト 共通科目 2016年版
筋細胞膜内のジストロフィンというたんぱく質の欠損によって生じます。 3〜5歳頃,転びやすい,走れない,階段を上れないなどで気づくことが多く,登とう攀はん性せい起立(自分の身体をよじ登るよう 脊髄損傷脊髄損傷は,交通事故,転落,転倒,スポーツによる事故が ...
9
マウスラボマニュアル: ポストゲノム時代の実験法 - 239 ページ
I 'ズ 19.1 〈口絵 3 〗は,ジストロフィン欠損マウス( ! ^ぉ)筋細胞株と野生型マウス筋細胞株から抽出した 11181 ^八を( :ぃあるいは( :カでそれぞれ標識し,マウス 1 ; 0 ~八マイクロアレイとノ、イブリダイゼーションさせ, &30 八汀れ 4000 にて読み取った実際の ...
東京都臨床医学総合研究所実験動物研究部門, 2003
現生人類が突然創造的な活動をはじめたのはなぜか?農耕はヒトの心と体をどのように変えたか?インド=ヨーロッパ語族が世界に広まったのはなぜか ...
グレゴリー・コクラン, ヘンリー・ハーペンディング, 2010
10 NEWS ITEMS WHICH INCLUDE THE TERM «ジストロフィン»
Find out what the national and international press are talking about and how the term
ジストロフィン is used in the context of the following news items.
患者由来のヒト誘導多能性幹細胞においてデュシェンヌ型筋ジストロフィー …
デュシェンヌ型筋ジストロフィー（DMD）は、ジストロフィンの欠損によって引き起こされる進行性の筋萎縮と筋力低下を主症状とする難治性の遺伝性筋疾患である。DMDへの治療において重要なことは、DMDの病態の最も初期に観察される疾患特異的な表現型 ... «Nature Asia, Oct 15»
2015年ノーベル生理学・医学賞を予想する③ ゲノムを編集するツール …
京都大学iPS細胞研究所の堀田秋津教授らは、筋ジストロフィーの患者さんからつくったiPS細胞にCRISPR/Cas9やTALENというゲノム編集ツールを使うことで原因遺伝子であるジストロフィンの遺伝子変異をし、正常な細胞にすることに成功しました。 «マイナビニュース, Sep 15»
難病の筋ジストロフィー 京大がiPS細胞で再現 新薬開発に筋道
筋肉細胞中の「ジストロフィン」というタンパク質の欠損によって、筋細胞が変化して筋肉が衰弱し、現在の治療法では進行を止める ... を見たところ、能力が回復した筋細胞はイオンを取り込む量を抑え、ジストロフィンタンパク質が活性化し、細胞が破壊されるのを ... «ハザードラボ, Aug 15»
京大CiRA、iPS細胞を用いてデュシェンヌ型筋ジスの初期病態を再現
こうして得られた細胞株を培養していった結果、培養開始9日後、DMD患者ではジストロフィン遺伝子の発現が見られるのに対し、ジストロフィンたんぱく質が合成されていないことが確かめられたほか、電気刺激を加えて、細胞の収縮を観察したところ、細胞核が ... «マイナビニュース, Aug 15»
難病筋ジストロフィーの特効薬となるか 筋肉を再生するG-CSFの効用とは
mdxマウスはヒトデュシェンヌ型筋ジストロフィーと同様にジストロフィン遺伝子に変異があるマウスだが、軽度の筋傷害を認めるのみであり生存期間には問題ないことが知られている。また G-CSF受容体遺伝子を半分欠失させた G-CSF受容体ヘテロ欠損マウス ... «エコノミックニュース, Apr 15»
慶大、骨格筋再生を促すタンパク質を同定 - 筋ジストロフィー治療に前進
デュシェンヌ型筋ジストロフィーは、筋肉細胞の骨格を維持する働きをするジストロフィン遺伝子の変異によって筋肉細胞が壊れやすくなる病気だと考えられている。同研究グループは今回、骨格筋の再生に関わる筋衛星細胞が活性化すると、タンパク質の一種で ... «マイナビニュース, Apr 15»
デュシェンヌ型筋ジストロフィー治療剤の早期探索的臨床試験が終了 …
筋肉の細胞の骨組みを作るジストロフィンタンパク質の遺伝子に変異が起こることで、正常なタンパク質が作れなくなり、筋力が低下してやがて死に至る重篤な疾患である。現在、その進行を遅らせるステロイド剤以外に有力な治療法は存在していなかった。 «QLifePro医療ニュース, Mar 15»
日本新薬 デュシェンヌ型筋ジス治療薬の早期探索的臨床試験で有効性 …
DMDでは、筋肉の細胞に関与するジストロフィンタンパク質が、遺伝子異常でつくられなくなるが、今回の試験では、高用量群で、ジストロフィンタンパク質の発現が確認されたという。そのため、「DMDに対する治療効果が期待される」としている。2018年度の国内 ... «ミクスOnline, Mar 15»
【世界初】iPS細胞で難病患者の遺伝子修復に成功：京都大学
物理学者のホーキング博士や、多くの患者が苦しめられている筋ジストロフィー。ジストロフィンという遺伝子に変異が生じ、筋肉の衰弱が進行していく疾患で、国内に推定約3500人の患者がいる。 この遺伝子を人工多能性幹細胞（iPS細胞）を使い、世界で初めて ... «IRORIO（イロリオ） - 海外ニュース・国内ニュースで井戸端会議, Dec 14»
京大らがiPS細胞で筋ジストロフィーの変異遺伝子を修復
デュシェンヌ型筋ジストロフィーという病気がある。ジストロフィンという遺伝子に変異が生じ、筋肉の衰弱が進行していく疾患だ。これまでに様々な方法で遺伝子を修復する治療法の研究が行われてきたが、完全な形でジストロフィンタンパク質を元に戻すことは ... «エコノミックニュース, Nov 14»
