韓国語で베크위즈-위데만증후군はどんな意味ですか?
韓国語辞典で«베크위즈-위데만증후군»の
元の定義を見るをクリックします。
韓国語辞典での베크위즈-위데만증후군の定義
ベックウィズ - 位のみ症候群の症状でexomphalos-macroglossia-gigantism syndrome(EMG症候群)、またはvisceromegaly syndromeと呼ばれ、諸内蔵脱出(膌部內臟脫出)omphalocele、根性(筋性)の巨大説(巨大舌)macroglossia と両側性副腎の胎児性皮質細胞肥大、膵臓過形成、性腺(性腺)間質細胞過形成、その他の臓器過形成が特徴である。 出生時の体重は90%以上でジェテ(在胎)の期間に比べて著しく大きい場合が多いが、糖尿病がある母親から生まれたゴデアとは異なっている。 生後2〜3日目から起こる重症天然性(遷延性)低血糖と巨大説による哺乳障害で死亡することが多いが、生後数ヶ月もグルコースやトルブ多摩グレードに対してインスリン反応は亢進している。 低血糖についてはコーチゾン、グルカゴン、ダイヤジョッキーの間ド有効である。 베크위즈-위데만증후군 증상에서 exomphalos-macroglossia-gigantism syndrome(EMG 증후군), 또는 visceromegaly syndrome이라고 불리우며, 제부내장탈출(膌部內臟脫出) omphalocele, 근성(筋性) 의 거대설(巨大舌) macroglossia 및 양측성 부신의 태아성 피질세포비대,췌장 과형성, 성선(性腺) 간질세포 과형성, 그 외의 장기 과형성이 특징이다. 출생시 체중은 90%이상으로 재태(在胎)기간에 비해서 현저하게 큰 경우가 많으나, 당뇨병이 있는 모친에서 태어난 거대아와는 다르다. 생후 2~3 일째부터 일어나는 중증 천연성(遷延性) 저혈당과 거대설에 의한 포유장애로 사망하는 경우가 많으나, 생후 수개월까지도 글루코스나 톨브타마이드에 대해서 인슐린 반응은 항진하고 있다. 저혈당에 대해서는 코티존, 글루카곤, 다이아조키사이 드가 유효하다.
韓国語辞典で«베크위즈-위데만증후군»の
元の定義を見るをクリックします。