韓国語で가족성LCAT결손증はどんな意味ですか?
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韓国語辞典での가족성LCAT결손증の定義
家族性LCAT欠損症、血中にコレステロールエステル化酵素であるレシチン及びコレステロール及びアシルトランスフェレース(通常LCATで略記)が存在する。 この酵素が先天的に欠如している疾患が、家族性LCAT欠損症である。 血中のコレステロールエステル比は著しく低く、赤血球膜の構造異常が生じるので、赤血球の寿命は短く、貧血をインポートやすい。 角膜にもコレステロールが沈着して、角膜混濁が生じ、また神社具体障害のために腎不全で死亡する者が多い。 新鮮な血漿を与える一時的に脂質代謝異常は改善するが、長期的な治療法はない。 가족성LCAT결손증 혈중에 콜레스테롤 에스테르화 효소인 레시틴ㆍ콜레스테롤ㆍ아실트란스페레이스(통상 LCAT 로 약기)가 존재한다. 이 효소가 선천적으로 결여된 질환이 가족성 LCAT결손증이다. 혈중의 콜레스테롤에스테르비는 두드러지게 낮고 적혈구막의 구조이상이 생기므로 적혈구 수명은 짧고 빈혈을 가져오기 쉽다. 각막에도 콜레스테롤이 침착해서 각막혼탁이 생기고 또 신사구체 장애 때문에 신부전으로 사망하는 자가 많다. 신선한 혈장을 주면 일시적으로 지질대사이상은 개선하는데, 장기적인 치료법은 없다.
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