韓国語で헤르만스키-푸드락증후군はどんな意味ですか?
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韓国語辞典での헤르만스키-푸드락증후군の定義
ヘルマンスキー - フードロック症候群ない皮膚型バック皮症(眼皮有型白皮症)に細網内皮系のceroidのような物質の沈着、血小板機能異常による出血傾向を伴うものをいう。 遺伝様式は常染色体劣性遺伝である。 これまでの報告は100例に達しず、約20%が肺線維症を合併している。 本症候群の肺線維症の機序は不明であり、副腎皮質ホルモン制度の治療効果は期待できません。予後は不良である。 헤르만스키-푸드락증후군 안피부형 백피증(眼皮有型 白皮症)으로 세망내피계에 대한 ceroid와 같은 물질의 침착, 혈소판 기능이상에 의한 출혈경향을 동반한 것을 말한다. 유전양식은 상염색체 열성유전이다. 지금까지의 보고는 100예에 이르지 못하며, 약 20%가 폐섬유증을 합병하고 있다. 본 증후군의 폐섬유증의 기전은 불명하며, 부신피질 호르몬제도 치료효과는 기대할 수 없으며 예후는 불량하다.
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