독일어에서 GLYKOGENOSE 의 뜻은 무엇인가요?
글리코겐
glycogenoses라고도하는 글리코겐 저장 질병은 선천성 효소 결함의 이질적인 그룹입니다. 그들은 1 : 20,000-1 : 25,000의 빈도로 희귀 한 신진 대사 질환에 속합니다. 글리코겐의 합성 및 분해는 관련 효소에 따라 영향을받을 수 있습니다. 또한 글리코겐의 보상 적 증식으로 단백질을 운반합니다. 간, 심장, 골격근 및 중추 신경계에 정상 또는 병리학 적으로 구조화 된 글리코겐이 축적 될 수 있습니다. 글리코겐 형성의 부족조차 기억 병에 기인합니다. 간장의 글리코겐 저장은 일정한 혈당 수준을 유지하는 데 중요하지만 근육의 글리코겐은 에너지 교환을 제공합니다. 분류는 로마 숫자로 초기 설명의 연대순으로 이루어지며, 대안으로 첫 번째 설명자의 이름이 사용됩니다. 어떤 대사 매개체가 축적 되는가에 따라, 때로는 임상상 매우 다른 질병 사진을 구별 할 수 있습니다.
독일어 사전에서 Glykogenose 의 정의
글리코겐; 글리코겐의 과도한 침착, 특히 간과 신장에서의 어린 시절의 대사성 질환.
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1
Anästhesie und Intensivmedizin bei Kindern: 99 Tabellen
Glykogenose Typ III Synonyme: Cori-Krankheit, Glykogenspeicherkrankheit Typ
III, Grenzdextrinose, Leber-Muskel-Glykogenose. Allgemeinsymptome und
Befunde: • klinische Symptomatik ähnlich Glykogenose Typ I, weniger stark ...
Franz-Josef Kretz, Karin Becke,
2007
Therapeutisch kommen wie bei Glykogenose Typ I nächtliche
Glukosepolymerinfusionen und ungekochte Maisstärke zum Einsatz. Zusätzlich
wird bei muskulärer Beteiligung eine proteinreiche empfohlen. Die Behandlung
muss weniger strikt ...
3
Karlsons Biochemie und Pathobiochemie
Nr. Synonym Leberglykogenosen I von-Gierke-Clykogenose III Cori-Forbes-
Clykogenose „Grenzdextrinose" IV Andersen-Glykogenose VI Hers-Glykogenose
Muskelglykogenosen II Pompe-Glykogenose V McArdle-Glykogenose VII ...
4
Rheumatologie: Diagnostik - Klinik - Therapie ; 155 Tabellen
Hereditäre Myopathien Hereditäre metabolische Myopathien Bei dieser Gruppe
größtenteils autosomal-rezessiv vererbter Muskelerkrankungen (Ausnahme:
Glykogenose Typ IX) werden die entsprechenden Störungen durch
biochemische ...
Hans-Jürgen Hettenkofer,
2003
5
Original-Prüfungsfragen mit Kommentar GK 2. Allgemeine ...
F93 | Frage 12.18: Lösung B Bei der Glykogenose Typ I (v. Gierke) handelt es
sich um eine autosomal rezessiv vererbte, und damit eine bereits vor der
intrauterinen Entwicklung genetisch fixierte (A) Störung des Abbaus von
Glykogen, dessen ...
6
Ernährungsmedizinische Praxis: Methoden - Prävention - ...
Glykogen 14 (Glukose) n +1 Pi (Glukose) n Lysosom 3 2 1 5 Glukose-1-Phosphat
PPi 12 13 UTP 6 H2O Glukose Fruktose-1,6-Biphosphat 10 11
Brenztraubensäure 8 ATP ADP 9 Pi Phosphorylase: Glykogenose VI (
Muskelphosphorylase: ...
7
Fehlbildungen und frühkindliche Schädigungen des ZNS: 32 ...
Abb. 7.3 Glykogenose Typ I. T2-gew. axiales MRT-Bild mit Par- enchymverlust
und Hyperinten- sität der weißen Substanz des Parietal- und Okzipitallappens
bei einem 10-jährigen Mädchen (aus: Melis et al. 2004). In Mitteleuropa haben
ca.
8
Gastroenterologie in Klinik und Praxis: Das komplette ...
Glykogenose Typ III (Amylo-1,6-Glukosidase-Mangel, Cori-Krankheit) Die
autosomal rezessiv vererbte Typ-III-Glykogenose ist durch einen Mangel des
Debranching-Enzyms Amylo-1,6Glukosidase gekennzeichnet, welches die ...
Jürgen Ferdinand Riemann, Peter R. Galle, Wolfgang Fischbach,
2007
9
Gastroenterologie: das Referenzwerk für Klinik und Praxis
Glykogenose Typ III (Amylo-1,6-Glukosidase-Mangel, Cori-Krankheit) Die
autosomal rezessiv vererbte Typ-Ill-Glykogenose ist durch einen Mangel des
Debranching-Enzyms Amylo-1,6- Glukosidase gekennzeichnet, welches die ...
10
Wiedemanns Atlas klinischer Syndrome: Phänomenologie, ...
120 Glykogenose Typ IA (Von-Gierke-Syndrom) Eine Stoffwechselkrankheit mit
Hypoglykämie, Hepatomegalie und Kleinwuchs. 1 2 3 4 5 Glykogenose Typ IA
121 Glykogenose. Hauptauffälligkeiten 1. Eventuell Gesichtsauffälligkeit, am ...
«GLYKOGENOSE» 단어를 포함하는 뉴스 기사
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Charity Downhillgolf powered by Jeep
Der Reinerlös kommt der Glykogenose-Forschung zugute. Glykogenose ist eine Speicherkrankheit, die durch einen genetischen Defekt verursacht wird. «APA OTS, 9월 16»
St. Georgen - 24 Kart-Runden bringen Spenden für medizinische ...
Privat gewinnt er sie auch. Denn seine Familie bewältigt das Leben mit der seltenen Stoffwechselerkrankung „Glykogenose 1b“ seiner Töchter Hanna (14) und ... «Kleine Zeitung, 7월 16»
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Die 21 Monate alte Hündin war darauf trainiert, bei Annalena – sie leidet an der selten vorkommenden Stoffwechselerkrankung Glykogenose Typ 1a – mögliche ... «Kurier, 12월 15»
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Die 21 Monate alte Hündin war darauf trainiert, bei Annalena – sie leidet an der Stoffwechselerkrankung Glykogenose Typ 1a – mögliche Anzeichen einer ... «Kurier, 10월 15»
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Kranker Freund: Buch von Grundschüler spielt 1 Million Dollar ein
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Wenn die Welt einstürzt
Lions-Club spendete für den SV Herborn und die Selbsthilfegruppe Glykogenose: (v.l.) Volker Klockhaus, Dieter Jung, Willi Krege, Steffen, Lasse und Katharina ... «mittelhessen.de, 12월 14»
"Ich muss auf viele Sachen verzichten"
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Junge veröffentlicht Buch um schwer krankem Freund zu helfen
Dylan leidet unter Glykogenose – einer seltenen, genetisch bedingten Stoffwechselerkrankung. Sein Blutzuckerspiegel ist permanent zu niedrig. «HNA.de, 3월 14»
750.000 Dollar gesammelt: Wie ein Siebenjähriger seinem kranken ...
Jonah leidet an einer Glykogenspeicherkrankheit (auch Glykogenose genannt), einer seltenen, genetisch bedingten Stoffwechselerkrankung, bei der das in ... «STERN.DE, 3월 14»