O QUE SIGNIFICA 마리네스코-쉐글렌증후군 EM COREANO
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Marinesco (1931) Síndrome de Marinesco-Shakespell Em 1931, Franceschetti (1955) denominou a doença relatada por Sjögren (1935) como uma síndrome. Multicelular, hereditária, é uma forma de degeneração cerebelar da medula espinhal. Corda espinal / ataxia cerebelar (distúrbio do movimento dos membros / distúrbio fantasma), perda de tensão muscular (reflexo do tendão). Sintomas de cordão umbilical, inteligência retardada, desenvolvimento físico retardado, nistagmo (intermitente). Ele manifesta vários sintomas como estrabismo, diplopia, catarata, hiperatividade da secreção salivar, anormalidade do crânio (cabeça longa), fenda palatina etc. Entre a degeneração congênita da medula espinhal, o fator congênito é forte. Ataxia, catarata e retardo mental são frequentemente os principais sintomas. 마리네스코-쉐글렌증후군 Marinesco(1931), Sjögren(1935)에 의해서 보고된 질환을 Franceschetti(1955)가 증후군으로서 이와같이 명명했다. 다계통성, 유전성으로 척수소뇌변성증의 한 형태이다. 척수ㆍ소뇌성 운동실조(사지운동실조ㆍ구음장애등), 건반사(腱反射)감약소실. 추체로(錐體路)증상, 지능발달지연 지능 저하, 신체발육부전, 안진(간헐성). 사시, 복시, 백내장, 타액 분비항진, 두개골 이상(자둥(長頭), 구개열등)등 다양한 증후를 나타내며 척수소니변성증 중에서도 선천성 요인이 강한 병형이다. 운동실조ㆍ백내장ㆍ지능발달장애가 주증상이 되고 있는 경우가 많다.
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마리네스코-쉐글렌증후군.