베크위즈-위데만증후군在韩语中的意思是什么?
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在韩语 词典里베크위즈-위데만증후군的定义
在Beckwijs-Wiedemann综合征的病例中称为excomphalos-macroglossia-gigantism syndrome(EMG综合征)或visceromegaly综合征,它被称为脐膨出,肌肉巨舌肌肉萎缩症 而胎儿皮质细胞肥大的双侧肾上腺,胰腺增生,性腺基质增生等器官增生。 出生时体重超过90%,通常明显大于胎龄,但与出生于糖尿病母亲的巨大婴儿不同。 由于严重的自然和长期低血糖以及生命第二或第三天出现的巨大异常导致的许多死亡事件频繁发生,但出生后几个月内胰岛素对葡萄糖或甲苯胺的反应正在加速。 对于低血糖症,可的松,胰高血糖素和二氮嗪是有效的。 베크위즈-위데만증후군 증상에서 exomphalos-macroglossia-gigantism syndrome(EMG 증후군), 또는 visceromegaly syndrome이라고 불리우며, 제부내장탈출(膌部內臟脫出) omphalocele, 근성(筋性) 의 거대설(巨大舌) macroglossia 및 양측성 부신의 태아성 피질세포비대,췌장 과형성, 성선(性腺) 간질세포 과형성, 그 외의 장기 과형성이 특징이다. 출생시 체중은 90%이상으로 재태(在胎)기간에 비해서 현저하게 큰 경우가 많으나, 당뇨병이 있는 모친에서 태어난 거대아와는 다르다. 생후 2~3 일째부터 일어나는 중증 천연성(遷延性) 저혈당과 거대설에 의한 포유장애로 사망하는 경우가 많으나, 생후 수개월까지도 글루코스나 톨브타마이드에 대해서 인슐린 반응은 항진하고 있다. 저혈당에 대해서는 코티존, 글루카곤, 다이아조키사이 드가 유효하다.
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