가족성LCAT결손증在韩语中的意思是什么?
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在韩语 词典里가족성LCAT결손증的定义
家族LCAT缺乏血液中有胆固醇酯酶,卵磷脂,胆固醇,酰基转移酶(通常缩写为LCAT)。 酶本身缺陷的疾病是家族性LCAT缺陷。 由于血液中的胆固醇酯比率显着降低,发生红细胞膜结构异常,所以红细胞寿命短,易引起贫血。 胆固醇沉积在角膜上,导致角膜混浊。 当给予新鲜血浆时,暂时改善脂质代谢异常,但没有长期治疗。 가족성LCAT결손증 혈중에 콜레스테롤 에스테르화 효소인 레시틴ㆍ콜레스테롤ㆍ아실트란스페레이스(통상 LCAT 로 약기)가 존재한다. 이 효소가 선천적으로 결여된 질환이 가족성 LCAT결손증이다. 혈중의 콜레스테롤에스테르비는 두드러지게 낮고 적혈구막의 구조이상이 생기므로 적혈구 수명은 짧고 빈혈을 가져오기 쉽다. 각막에도 콜레스테롤이 침착해서 각막혼탁이 생기고 또 신사구체 장애 때문에 신부전으로 사망하는 자가 많다. 신선한 혈장을 주면 일시적으로 지질대사이상은 개선하는데, 장기적인 치료법은 없다.
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