Bedeutung von "エーディーエー‐けっそんしょう" im Wörterbuch Japanisch
WÖRTERBUCH
AUSSPRACHE VON エーディーエー‐けっそんしょう AUF JAPANISCH
えーでぃー
えー
エーディー
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しょ
う
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kextu
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WAS BEDEUTET エーディーエー‐けっそんしょう AUF JAPANISCH
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Definition von エーディーエー‐けっそんしょう im Wörterbuch Japanisch
ADA-Mangelerkrankungen, die eine schwere Immunschwäche verursachen, weil sie im Körper kein Enzym namens Adenosindeaminase (ADA) produzieren können. Es tritt auf, weil das Gen, das ADA synthetisiert, inhärent fehlerhaft oder mutiert ist. Die Anzahl der Lymphozyten ist extrem gering, und wenn keine Behandlung durchgeführt wird, stirbt sie in vielen Fällen aufgrund von Infektion usw. im Säuglingsalter ab. Herkömmliche Enzymersatztherapie, die ADA ergänzt, muss ein Leben lang halten, und medizinische Ausgaben werden auch teuer. In den letzten Jahren wurde eine Gentherapie durchgeführt, bei der das ADA-Gen in einen Vektor inkorporiert und in Lymphozyten eingeführt wird, und bestimmte Wirkungen werden hervorgerufen. [Supplementary] In Japan wurde 1995 zum ersten Mal an der Hokkaido-Universität eine Gentherapie gegen ADA-Mangel durchgeführt. Da die Überlebenszeit von Lymphozyten begrenzt ist, ist eine Gentherapie im Gange, die es ermöglicht, ADA während des gesamten Lebens durch Einführung des ADA-Gens in Knochenmarkstammzellen zu produzieren. エーディーエー‐けっそんしょう【ADA欠損症】 体内でアデノシンデアミナーゼ（ADA）という酵素を作り出せないために重度の免疫不全になる病気。ADAを合成する遺伝子が先天的に欠損または変異しているために起こる。リンパ球の数が極度に少なく、治療を行わないと乳幼児期に感染症などで死亡することが多い。ADAを補充する従来の酵素補充療法は一生継続する必要があり、療養費も高額になる。近年、ADA遺伝子をベクターに組み込んでリンパ球に導入する遺伝子治療が行われるようになり、一定の効果をあげている。
[補説]日本では平成7年（1995）に北海道大学で初めてADA欠損症の遺伝子治療が行われた。リンパ球の生存期間は限られているため、骨髄幹細胞にADA遺伝子を導入することで生涯にわたってADAを作り出せるようにする遺伝子治療が行われている。
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1
ルネサンス画人伝
ダンテ『神曲』に比肩する不朽の古典的名著
ジョルジョヴァザーリ, 2009
REFERENZ
« EDUCALINGO. エーディーエー‐けっそんしょう [online] <https://educalingo.com/de/dic-ja/etee-kessonsh>, Mai 2024 ».
