先天性主动脉弓是左颈总动脉和锁骨下动脉(左锁骨下动脉)之间的异常长的主动脉弓, 它变形了。 由于左前降主动脉的第三至第七节段没有缩回而仍然过长,因此左右背侧主动脉的相对侧以不同方式关闭, 等等。 선천성대동맥궁부사행증 좌총경동맥과 좌쇄골하동맥(左鎖骨下動脈)사이의 대동맥궁부(大動脈弓部)가 이상(異常)적으로 긴경우로 이 부위가 현저하게 좌후상방으로 연장굴곡하는 선천성동맥기형이다. 태생시의 좌배측대동맥의 제3~제7분절이 퇴축(退縮)치 않고 너무 길게 잔존하기 때문에 또는 좌우일대(左右一対)의 배측대동맥의 대향부가서로 다르게 폐쇄되어 혈관교통로에서 양대동맥을 연결하기 위한 것 등으로 해석되고 있다.