Signification de "Enzymdefekt" dans le dictionnaire allemand

PRONONCIATION DE ENZYMDEFEKT EN ALLEMAND

Enzymdefekt  [Enzy̲mdefekt]

CATÉGORIE GRAMMATICALE DE ENZYMDEFEKT

Enzymdefekt est un substantif.

Le nom ou substantif est un type de mot déterminant la réalité. Les substantifs désignent toutes les choses : personnes, objets, sensations, sentiments, etc.

QUE SIGNIFIE ENZYMDEFEKT EN ALLEMAND

défaut enzyme

Enzymdefekt

Un défaut enzymatique se produit lorsque la fonction catalytique d'une enzyme dans le métabolisme biologique est excessive, diminuée ou absente. Un défaut enzymatique peut être causé par des altérations ou un défaut dans la composition enzymatique ou par l'apport réduit ou excessif de l'enzyme dans le métabolisme organique. Si des symptômes cliniques ou des plaintes résultent de cela, on parle d'une enzymeopathie, et une idiosyncrasie, des maladies plus graves et des retards de développement peuvent se produire. Beaucoup de fausses couches involontaires, surtout précoces, sont tracés comme des foetus intra-utérins à des déficiences enzymatiques critiques avec des troubles métaboliques correspondants sévères du corps en développement. La cause d'un défaut enzymatique est souvent un défaut génétique. Les enzymes sont formées dans l'organisme lui-même.

Ein Enzymdefekt liegt vor, wenn die Katalysatorfunktion eines Enzyms im biologischen Stoffwechsel übermäßig, vermindert oder abwesend ist. Ein Enzymdefekt kann durch Veränderungen bzw. einen Fehler im Enzymaufbau oder durch die verminderte oder übermäßige Bereitstellung des Enzyms im organischen Stoffwechsel verursacht werden. Resultieren daraus klinische Symptome oder Beschwerden, so spricht man von einer Enzymopathie, und es kann zur Ausbildung einer Idiosynkrasie, zu schwerwiegenderen Krankheiten und zu Entwicklungsverzögerungen kommen. Viele ungewollte, vor allem frühe, Fehlgeburten werden als intrauterine Fruchttode auf kritische Enzymdefekte mit entsprechend schwerwiegenden Stoffwechselstörungen der sich entwickelnden Leibesfrucht zurückgeführt. Auslöser eines Enzymdefekts ist oftmals ein genetischer Defekt. Enzyme werden im Organismus selbst gebildet.

définition de Enzymdefekt dans le dictionnaire allemand

Absence d'une enzyme nécessaire au métabolisme due à la mutation du gène associé.

Fehlen eines für den Stoffwechsel notwendigen Enzyms infolge Mutation des zugehörigen Gens.

TRADUCTION DE ENZYMDEFEKT

Découvrez la traduction de Enzymdefekt dans 25 langues grâce à notre traducteur allemand multilingue.

Dans cette section, les traductions de Enzymdefekt dans d'autres langues ont été obtenues par traduction automatique statistique, où l'unité essentielle de la traduction est le mot «Enzymdefekt» en allemand.

• Traducteur Français - chinois: 酶缺陷
• Traducteur Français - espagnol: defecto enzimático
• Traducteur Français - anglais: enzyme defect
• Traducteur Français - hindi: एंजाइम दोष
• Traducteur Français - arabe: عيب انزيم
• Traducteur Français - russe: фермент дефект
• Traducteur Français - portugais: defeito enzimático
• Traducteur Français - bengali: এনজাইম খুঁত
• Traducteur Français - français: défaut enzyme
• Traducteur Français - malaisien: kecacatan enzim
• allemand: Enzymdefekt
• Traducteur Français - japonais: 酵素欠損
• Traducteur Français - coréen: 효소 결함
• Traducteur Français - javanais: kekurangan enzim
• Traducteur Français - vietnamien: khiếm khuyết enzyme
• Traducteur Français - tamoul: நொதி குறைபாடு
• Traducteur Français - marathi: सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य दोष
• Traducteur Français - turc: enzim kusur
• Traducteur Français - italien: difetto enzimatico
• Traducteur Français - polonais: defekt enzymów
• Traducteur Français - ukrainien: фермент дефект
• Traducteur Français - roumain: defect enzimatic
• Traducteur Français - grec: ένζυμο ελάττωμα
• Traducteur Français - afrikaans: ensiem defek
• Traducteur Français - suédois: enzymdefekt
• Traducteur Français - norvégien: enzymdefekt

10 LIVRES EN ALLEMAND EN RAPPORT AVEC «ENZYMDEFEKT»

Découvrez l'usage de Enzymdefekt dans la sélection bibliographique suivante. Des livres en rapport avec Enzymdefekt et de courts extraits de ceux-ci pour replacer dans son contexte son utilisation littéraire.

Original-Prüfungsfragen mit Kommentar GK 2. Humangenetik

Zu (A): Galaktoserückstau durch Enzymdefekt Zu (B): Phenylalaninrückstau durch Enzymdefekt Zu (D): Multifaktorielle Genese Zu (E): Androgenüberschuss durch Überstimulation aufgrund mangelnder Kortisolsynthese | F87 | Frage 9.1 6:  ...

‎2002

Taschenatlas Pathophysiologie

Je nachdem, welche hormonelle Aktivität die jeweiligen Produkte, Substrate, Vorstufen und Metabolite aufweisen, kann es bei einem bestimmten Enzymdefekt also zu verminderter ( 1 ) oder gesteigerter ( T ) Hormonwirkung kommen (s.

Stefan Silbernagl, 2009

Karlsons Biochemie und Pathobiochemie

URO: Uroporphyrinogen; COPRO: Coproporphyrinogen; PROTO: Protoporphyrin ; PBC: Porphobilinogen Klassifikation und Bezeichnung Enzymdefekt durch Genmutation bedingte Porphyrien Erythropoetische Porphyrien kongenitale ...

Detlef Doenecke, 2005

Klinische Pathophysiologie

Walter Siegenthaler. Neutrale Glycosphingolipidosen Morbus Niemann-Pick Typ A und Typ B >• Enzymdefekt: saure Sphingomyelinase, > Erbgang: autosomal rezessiv, >• Speichersubstanz: Sphingomyelin (Ceramid-Phos- phocholin). Klinik .

Walter Siegenthaler, 2006

Kinderwunschsprechstunde

Michael Ludwig. ⊡ Abb. 3.9 Positive Molekulargenetik: molekulargentische Abklärung bei Verdacht auf einen adrenalen Enzymdefekt (sog. »late onset« AGS, adrenogenitales Syndrom). 3 3 5-α-Reduktase: (Testosteron Dihydrotestosteron) ...

Michael Ludwig, 2007

Die Innere Medizin: Referenzwerk für den Facharzt ; mit 712 ...

Synonym: Porphobilinogen-Synthase AIP, die in etwa 5 % der Fälle mit dieser Porphyrie auftritt, und bei der die Aktivität der PBG-Desaminase in den Erythrozyten normal ist und deshalb keinen Aufschluss über den Enzymdefekt bei einer ...

Wolfgang Gerok, 2007

Ambulanzmanual Pädiatrie von A-Z

jOligosaccharidosen kMannosidose Enzymdefekt: α-Mannosidose. Sy. Grobe Gesichtszüge, altersgemäße Körpergröße. Häufig Makrozephalie, Schwerhörigkeit, Hepatomegalie. Entwicklungsverzögerung. Dg. Enzymdefekt nachweisbar in ...

Irene Schmid, 2012

Muskelerkrankungen

Entsprechend dem zugrunde liegenden Enzymdefekt lassen sich verschiedene Typen der Glykogenosen unterscheiden, die auch eine unterschiedliche Organbeteiligung aufweisen. Grundsätzlich werden eine lysosomale Glyko- genose ...

Stephan Zierz, 2003

Histamin-Intoleranz: Wenn Esen krank macht

Eine sehr seltene Form der HIT ist der angeborene Enzymdefekt. Wie aus dem Namen ersichtlich wird, handelt es sich hierbei um einen DAO-Enzymmangel, der bereits von Geburt an besteht. Diese anlagebedingte Krankheit stellt einen ...

Thilo Schleip, 2010

Checkliste Pädiatrie

Enzymdefekt: Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel ▷ Definition: X-chr. r . vererbter Enzymdefekt, der insbesondere bei Einnahme von Medikamenten ( v.a. Sulfonamide, Antipyretika, Vitamin C in hoher Dosierung, Chloramphenicol, ...

Reinhold Kerbl, Ronald Kurz, Reinhard Roos, 2011

10 ACTUALITÉS CONTENANT LE TERME «ENZYMDEFEKT»

Découvrez de quoi on parle dans les médias nationaux et internationaux et comment le terme Enzymdefekt est employé dans le contexte des actualités suivantes.

Gentherapie bei metabolischen Lebererkrankungen

... die durch einen Enzymdefekt verursacht wird. Die übliche Behandlung dieser Erkrankung besteht in einer medikamentösen Therapie, die bei vielen Patienten ... «esanum news, juil 16»

Mutter der Lausner Nuss-Allergikerin: «Sie weiss, dass sie anders ist»

... aus der Umwelt. Bei einer Intoleranz handelt es sich um eine Stoffwechselstörung, die oft auf einen Enzymdefekt oder Enzymmangel zurückzuführen ist und ... «bz Basellandschaftliche Zeitung, juil 16»

Bei Favismus ist die Schwere des Enzymmangels zentral

Bei schweren Verlaufsformen mit komplettem Enzymdefekt kann es auch zu lebensbedrohlichen Infektionen mit Bakterien und Pilzen kommen. Dies ist den ... «Moneycab.com, juil 16»

Enzymdefekt: Gentherapie zur Zulassung empfohlen

In der Europäischen Union wird bald eine neue Gentherapie zur Verfügung stehen: Der Ausschuss für Humanarzneimittel der Europäischen Arzneimittelagentur ... «Pharmazeutische Zeitung online, avril 16»

Ist eine glutenfreie Ernährung gesünder?

Etwa 75 Prozent der Weltbevölkerung und 20 bis 25 Prozent der Europäer leiden unter dieser Lebensmittelunverträglichkeit. Der Grund ist ein Enzymdefekt. «NOZ - Neue Osnabrücker Zeitung, nov 15»

Rohkost Warnung vor ungekochten Bohnen

In Deutschland ist dieser Enzymdefekt selten – damit sind rohe Bohnen auch im Falle einer Infektion therapeutisch wertlos und ein vermeidbares Risiko. «Deutschlandradio Kultur, août 15»

Studie bestätigt: Folsäure-Gabe senkt das Schlaganfallrisiko bei ...

Mangelt es an Vitamin B6, Vitamin B12 und Folsäure oder besteht ein Enzymdefekt, kann Homocystein sich anhäufen und die Blutgefäße schädigen. Auch für ... «esanum, mars 15»

Tag der Seltenen Krankheiten Allein, allein

Die Kasse erhält 3216 Euro im Jahr und gibt im Durchschnitt je Patient mit diesem Enzymdefekt 375.000 Euro für Arzneimittel aus. Kommentieren (0). Topics. «Ärzte Zeitung, févr 15»

PCOS: Wenn Frauen zu viele männliche Hormone haben

Das kann zum Beispiel ein vererbbarer Enzymdefekt der Nebenniere sein", so Reger-Tan. Klappt es trotz der Stoffwechselkrankheit mit der Schwangerschaft, ... «Spiegel Online, août 14»

Lebensmittelunverträglichkeiten mehr als Allergien

Hierbei liegt ebenfalls ein Enzymdefekt vor, der die Verarbeitung des Histamins verhindert. Histamin ist laut Angaben der DGVS zum Beispiel in Käse, Rotwein, ... «Heilpraxisnet.de, avril 14»